Causa infrecuente de disfagia pediátrica: tumor miofibroblástico inflamatorio Reporte de un caso

Reporte de Caso

Abstract

El tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI) es una neoplasia mesenquimal infrecuente, con comportamiento biológico intermedio, que puede afectar a la población infantil y comprometer diferentes órganos. La manifestación en esófago es excepcional y puede llegar a generar síntomas relacionados con obstrucción, disfagia y compromiso de estructuras mediastínicas. Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino de 10 años con antecedente de estenosis esofágica que presentó disfagia progresiva, regurgitación, vómitos y marcada pérdida ponderal en un período aproximado de 4 meses, presentando al ingreso peso de 14,9 kg, talla de 116 cm, índice de masa corporal de 11,071 kg/m^2, con criterios clínicos de desnutrición crónica. En la endoscopia digestiva alta se observó tejido granulomatoso y una obstrucción extrínseca del esófago cervical asociada de regiones con abundantes natas de fibrina. La fibrobroncoscopia evidenció compresión extrínseca de la traquea, con reducción aproximada del 70% de su luz entre el primer y el sexto anillo traqueal. La tomografía evidenció una lesión endoluminal de aproximadamente 29 × 36 × 57 mm, mientras que la resonancia magnética demostró una lesión sólida expansiva cervicotorácica de 62 × 31 × 35 mm. La biopsia esofágica inicial informó de esofagitis crónica reagudizada, sin identificar la naturaleza tumoral. La presentación continuó con una cervicotomía lateral izquierda y biopsia incisional del tumor, el estudio por congelación reportó neoplasia mesenquimal de patrón fusocelular, con atipia nuclear moderada, dos mitosis por 10 campos de gran aumento y ausencia de necrosis; el ganglio cervical fue negativo para neoplasia. Debido a las características morfológicas se solicitó estudio inmunohistoquímico para llegar al diagnóstico definitivo. El caso destaca la dificultad diagnóstica de las masas esofágicas pediátricas y la importancia de la correlación clínica, imagenológica, histopatológica e inmunohistoquímica. El análisis inmunohistoquímico de la muestra mostró positividad para actina del músculo liso, BCL-2, caldesmón y ALK D5F3, Ki-67 positivo al 8% y TLE-1 focal positivo; fueron negativos citoqueratinas, CD34, CD99, CD117, desmina, S100, miogenina, SOX10, ?-catenina, STAT6 y NKX2.2. El informe complementario corroboró el diagnóstico de tumor miofibroblástico inflamatorio.